501-02-03

гипертрофированных эластических и аргиофильных волокон. В последующем в гипертрофированных структурах возникает эластофиброз, наблюдается огрубение ретикулярного каркаса мышечных пучков, появляются коллагеновые волокна. Раньше других структур подвергаются склерозу замыкательные пластинки. Выраженный склероз и атрофия мускулатуры бронхиол и альвеолярных ходов сочетаются с резким растяжением альвеол, выпрямлением и истончением стенок, в дальнейшем развивается необструктивная эмфизема легких.
Кроме того, возникает адаптационная перестройка сосудистой сети: раскрытие резервных капилляров (иногда возникновение артериовенозных анастомозов), гипертрофия циркулярного и появление продольного слоев с мультипликацией эластических мембран, перестройка артериол в артерии за счет образования дополнительной эластической мембраны снаружи от мышечного слоя. Декомпенсация в стенках сосудов проявляется миоэластофиброзом, а затем тотальным склерозом. Перестройке подвергаются и легочные вены (преимущественно внутридольковые и междольковые ветви), в их стенках формируются миоэластоз, миоэластофиброз и эластофиброз. В бронхиальных артериях наблюдается гипертрофия мышечных элементов стенки, которая иногда заканчивается склерозом. Расширенные и развитые бронхиальные артерии в пораженных бронхоэктазиями участках легкого, начиная с субсегментарного уровня ветвления бронхов, располагаются в их подслизистом слое. Такого рода изменения бронхиальных артерий создают угрозу легочных геморрагий.
Классификация. Наиболее приемлема для использования в клинической практике классификация В.Р. Ермолаева:
1. По патогенезу:
- первичные
- вторичные
2. По клинической картине заболевания:
- начальная форма (I)
- легкая форма (II)
- выраженная форма (III)
- тяжелая форма (IV)
- тяжелая осложненная форма (V)
3. По фазе процесса:
- фаза ремиссии (а)
- фаза обострения (б)
4. По распространенности:
- односторонние и двухсторонние бронхоэктазии с указанием локализации: сегмент, доля,
комбинированные поражения - доля, две доли + сегмент другой доли, все сегменты легкого.
5. По форме:
- цилиндрические
- веретенообразные
- мешотчатые
- кистоподобные
- смешанные.
Исходя из приведенной классификации, развернутый клинический диагноз может формулироваться, к примеру, следующим образом: первичные мешотчатые бронхоэктазии нижней доли и язычковых сегментов левого легкого (III б), то есть выраженная форма заболевания в фазе обострения.