501-02-03
Общие симптомы. Большинство больных предъявляют жалобы на слабость, апатию, плохое самочувствие, понижение аппетита, похудание. Эти признаки часто появляются на ранних стадиях заболевания до наступления декомпенсации портальной гипертензии и появления варикозных вен пищевода и обусловлены наличием воспалительного процесса в печеночной паренхиме или нарушением портального кровообращения при окклюзии воротной или печеночных вен. Кожные проявления в основном присутствуют у больных циррозом печени. В результате расширения периферических сосудов развиваются палмарная и плантарная эритемы — симметричные покраснения кожи на сгибательных поверхностях пальцев и возвышениях ладони и подошвы. На лице, плечах, груди, руках и тыльной поверхности кисти встречаются "сосудистые звездочки", состоящие из центрального сосуда и отходящих от него лучеобразно разветвленных сосудов. Эти симптомы вызваны накоплением циркулирующих эстрагенов и кетостероидов, вследствие замедленной нейтрализации печенью. При длительно существующем циррозе печени пальцы больных приобретают форму "барабанных палочек". Желтуха, как правило, при сформировавшемся циррозе печени, за исключением биллиарного выражена умеренно. Прогрессирование ее у больных является признаком паренхиматозной декомпенсации и неблагоприятного прогноза. Внепеченочная и надпеченочная формы портальной гипертензии реже сопровождаются желтушностью кожных покровов. Кожный зуд отмечают около 20% больных циррозом печени. Наиболее сильный зуд ощущается на коже конечностей, подмышечной впадины, поясницы и живота и усиливается в ночное время. В происхождении зуда важное значение играют холестаз и раздражающее действие желчных кислот, содержание которых повышается при паренхиматозном поражении печени. Повышение температуры у больных с синдромом портальной гипертензии может иметь различные причины. Субфебрильная температура отмечается чаще и может возникать эпизодически или продолжаться длительное время. При тромбозе в системе воротной или печеночных вен температура повышается в сочетании с кратковременными ознобами и болями в животе или кишечной коликой. Температура связанная с некрозом гепатоцитов, сопровождается усилением желтухи и активности печеночных ферментов. Всегда возникает необходимость дифференциальной диагностики с другими заболеваниями: раком печени, холангитом, заболеваниями крови и др.
Спленомегалия выявляется у преобладающего большинства больных с портальной гипертензией и варикозным расширением вен пищевода. Основной механизм увеличения селезенки -венозный застой и повышение давления в портальной системе. Селезенка депонирует часть крови и до определенного момента играет компенсаторную роль, препятствуя дальнейшему росту портального давления. При длительной портальной гипертензии и значительном увеличении в размерах постепенно в селезенке происходят морфологические изменения в виде уплотнения капсулы, переспленита, инфарктов селезенки, венозного полнокровия с расширением венозных сосудов, фиброза пульпы, которые приводят к потере эластичности. Застой крови нередко сопровождается тромбоцитопенией, лейкопенией, анемией вследствие избыточного разрушения форменных элементов и аутоиммунных реакций (гемолиз, выработка антитромбоцитарных антител). В костном мозге может развиваться гиперплазия и раздражение различных ростков крови. Снижение количества тромбоцитов ниже 100x10 9 /л и лейкоцитов менее 4x10 9 /л является критерием синдрома гиперспленизма, который развивается примерно у 20-22% больных с синдромом портальной гипертензии.